Il cheratocono è una degenerazione corneale caratterizzata da un progressivo sfiancamento della cornea.
Ciò si verifica per una debolezza strutturale del tessuto corneale, dovuta a un’alterazione  dei legami tra le fibre di tessuto connettivo che la compongono.
La cornea, per poter svolgere la propria funzione di lente, deve conservare determinate  caratteristiche geometriche.
Essa normalmente presenta una forma grossolanamente emisferica, con una maggiore curvatura nella parte centrale e uno spessore minore al centro, che aumenta spostandosi verso la periferia.
Nel cheratocono si verificano un progressivo assottigliamento e sfiancamento, che conferiscono alla cornea una forma appuntita che ricorda il cono.
Lo sfiancamento corneale può essere localizzato al centro della cornea o, più frequentemente, nella porzione inferiore a variabile distanza dal centro (Fig. 1).
Il cheratocono può comparire nei bambini anche al di sotto dei 10 anni, negli adolescenti o nei giovani al di sopra dei 20 anni, e tende a progredire per arrestarsi intorno ai 40 anni. Più precocemente compare, più è grave la malattia.

Sintomi
La comparsa del cheratocono si manifesta con peggioramento della vista.
Compare astigmatismo generalmente associato a miopia.
Le forme meno gravi possono essere corrette con occhiali.
Nelle forme più evolute, quando gli occhiali non sono più sufficienti, si può ottenere una buona qualità visiva con l’uso di specifiche lenti a contatto.
Se la progressione della malattia provoca un aumento della deformazione corneale, vi è una grave compromissione della qualità visiva, che rende inutile l’utilizzo di lenti a contatto.
Nei casi estremi, l’assottigliamento e lo sfiancamento del tessuto possono provocare perdita di trasparenza, formazione di pieghe e perforazione della cornea.

Nel cheratocono vi è una deformazione della cornea che ne causa una perdita della regolarità geometrica.  In base al grado di deformazione si hanno sintomi diversi: nelle forme più lievi si assiste alla comparsa di astigmatismo. Con l’aumentare della deformazione possono comparire sdoppiamento e sfuoca mento  delle fonti luminose, più apprezzabile la sera, associato ad  un aumento dell’ astigmatismo e la comparsa di miopia. Negli stadi più evoluti c’è un drastico calo dell’acuità visiva. che può condizionare significativamente la vita del paziente.

Diagnosi
Oggigiorno è estremamente semplice porre diagnosi di cheratocono.
Una topografia corneale, esame che ormai è possibile eseguire in moltissimi studi oculistici, permette di evidenziare un cheratocono, rilevando uno sfiancamento della superficie anteriore della cornea (Fig. 2).
La diagnosi deve essere confermata con un tomografo corneale, che evidenzia  assottigliamento e  sfiancamento della superficie posteriore della cornea in corrispondenza dello sfiancamento anteriore.
Una periodica valutazione di questi tre elementi permette, inoltre, di monitorare nel tempo la malattia e di valutarne la progressione.

Terapia del cheratocono
Si distinguono:

1) Una terapia che ha lo scopo di arrestare l’evoluzione della malattia: il cross linking corneale.
2) Terapie che hanno lo scopo di migliorare la qualità visiva. Esse sono:

• La correzione con occhiali, che corregge difetti refrattivi prodotti dall’ectasia, di solito miopie e astigmatismo, che è da riservarsi alle forme di modesta entità (cheratocono frusto), nelle quali non vi è una grave compromissione della geometria corneale.
• La correzione con lenti a contatto, la quale invece si riserva ai casi più evoluti. In questo caso viene sfruttata l’azione della lente, che ridisegna la superficie anteriore della cornea, comprime e regolarizza la cornea.
• L’inserzione di anelli corneali.
• La correzione selettiva laser delle irregolarità della cornea seguita da cross linking.
• Il trapianto lamellare anteriore della cornea.

Il cheratocono è una malattia ereditaria?
Vi sono casi in cui il cheratocono si manifesta in numerosi membri di una stessa famiglia. Più frequentemente  compare isolatamente in persone che non hanno una storia famigliare della malattia. Non è stato comunque  dimostrato un chiaro meccanismo di trasmissione genetica della malattia.

Fino a che età evolve il cheratocono ed è possibile arrestare l’evoluzione della malattia?
Il cheratocono può comparire nei bambini, nei casi più gravi, o  durante l’adolescenza e la prima giovinezza. Di solito la sua evoluzione si arresta prima dei 40 anni. Attualmente si può arrestarne l’evoluzione con un trattamento di cross linking.

Come si può migliorare la vista nel cheratocono?
Nei casi di cheratocono più lieve si ottiene una buona qualità visiva con l’uso di occhiali. In casi più avanzati, quando gli occhiali non sono più sufficienti, si può ricorrere all’uso di lenti a contatto. In casi più evoluti bisogna ricorrere a procedure chirurgiche: la regolarizzazione della superficie con un trattamento laser, l’impianto di anelli corneali intrastromali o il trapianto  lamellare di cornea